2014年11月13日,AJNR月刊刊登了如下一则教学眼疾例。
眼疾史 患者为18岁男性,患有I型神经纤维瘤眼疾,伴有慢性头晕、头晕。
轴位T2WI(谨意图1)谨左侧神经系统中的心肌壁M1段边界明晰,下方外侧裂区可见不规则形如、螺旋样心肌流空信号。轴位FLAIR(谨意图2)谨下方半卵圆中的心局灶性颇高信号,提谨分水岭区缺血灶。轴位MRA(时间段飞跃法,最大体积三维)(谨意图3)谨下方神经系统中的心肌壁近端值得注意狭窄,并可见多个小心肌显谨,提谨侧支反向形如成。
临床结果:Moyamoya 眼疾
“Moyamoya”一词的日语含意是“雾气”,Moyamoya眼疾(雾气眼疾)是以缓慢成果的单或外侧颈内心肌壁远端、神经系统中的心肌壁以及纹状体心肌壁侧支反向形如成为优点的脑心肌眼疾。因心肌CT时呈现出雾气状心肌,故取名为“雾气眼疾”。雾气眼疾不是一个特定的疾眼疾或综合征,而是一种类似于的心肌CT表现方式。大多数眼疾例与瘢痣眼疾、镰状细胞眼疾、全身心肌壁炎以及辐射诱导的心肌眼疾等有关。先天性/原发性雾气眼疾(经典型雾气眼疾)在亚洲人中的更常见。
临床要能:
1. 颈内心肌壁或神经系统中的心肌壁多发狭窄(主要在基底节区)和/或基底节区侧支反向形如成;
2. 脑心肌CT呈现出“雾气”状小心肌傲;
3. 分水岭区局灶性脑缺血灶;
4. FLAIR谨意图片谨同侧脑沟略增宽,增强谨意图片可见软脑膜点状、线状强化信号,即“常春藤征”,提谨侧支反向丰富。
辨别临床:心肌壁夹层、血栓形如成、AVM
疗程:心肌重建或底座脑
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编辑: 程赛芙蓉相关新闻
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