在近期的 Retinal Cases Price Brief Reports 上,美国梅奥公立医院的 Abdellatief 客座教授等分享了一例具有挑战性的病例。
病例介绍
患儿为 41 岁男同性恋,入院四年前因意外事件左侧腿部受伤,此后诉讼中左耳视力丧失。患儿后被病人为脉络膜上腔出血立体化引流,具体不详。此后,患儿炎症年中,并被转诊至大学医学院校。在左耳行两次眼疾复发,患儿依旧没有丧失视力,当时主治医生未行处理,仅嘱患儿随访。患儿另一只眼眶睛也显现出来视力急剧下降,决意至梅奥公立医院住院疗程。
妇产科健康检查求:左耳无光感(三幅 1),双眼眶视力 20/20。双眼眶眼眶底健康检查见视盘颞侧皱纹(三幅 2),视野健康检查求左耳全盲,双眼眶颞侧稍盲(三幅 3)。双眼眶超声健康检查求脑干增粗,眼眶内回声强化(三幅 4)。头颅强化 MRI 求右侧脑干增粗并相接至腔静脉,盗用外周(三幅 5)。
三幅 1 为左耳外观照
三幅 2 双眼眶眼眶底健康检查可见视盘颞侧皱纹
三幅 3 视野健康检查求左耳无光感,双眼眶颞侧稍盲
三幅 4 双眼眶超声健康检查求脑干增粗,眼眶内回声强化(箭头仅指为增粗的脑干边沿)
三幅 5 头颅强化 MRI 求右侧脑干增粗并相接至腔静脉,盗用外周
患儿病人为:葡萄膜癌症
患儿必要性接受 PET 显影,证实外周已受盗用,而肝脏未见转回。摘除左耳后,根据基因测定结果,医生试用了易普利单抗(ipilimumab)进行疗程,并联合局部放疗。尽管如此,患儿最终仍因转回加重而被害。
病例谈论
葡萄膜癌症是成年人最少用的眼眶内,可频发于脉络膜、虹膜或睫状体。由于眼眶内缺乏淋巴组织,葡萄膜癌症的转回途径以局部蔓延为主,直接沿脑干转回比较普遍,频发脑干转回时有时候止于视盘边沿。频发转回的预测主因包括高龄、半径增大、睫状体受盗用及 BAP-1 基因突变。
作者推测,该患儿的原发灶可能来自左耳视周遭,从而导致患儿最初的视力严重急剧下降,这也有可能是此前患儿频发意外事件的原因。累及腔静脉后,双眼眶显现出来典型的颞侧稍盲,从而更必要性患儿路过住院疗程。
根据 Shammas 等对 432 名患儿的研究,约有 3.7% 的脉络膜及睫状体癌症会频发脑干转回,多数造成了脑干坏死,细胞膜类型多半为表皮样或混合型。另一项包括 2758 名各种类型葡萄膜癌症的研究则显求大约有 5.7% 的病人遭遇了脑干转回,即大约每 20 人中就频发 1 例。
葡萄膜癌症转回至腔静脉非常普遍,但早期病人以尽量避免脑部转回是非常重要的。
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编辑: 杨洁相关新闻
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