患者， 22 岁，因睾酮消退 7+ 月...

1 确内科调查结果患儿， 22 岁，因雄孕酮消退 7+ 月底，磁锥体谐波显微( MＤI) 上会左 侧适配器阴囊 2+月底，阴囊减多于 3 天于 2017 年 9 月底 21 日登我宫内妇 科。既往月底经规律，末次月底经 2017 年 8 月底 26 日。已婚， G0P0。 7+月底前无轻微诱因经常出现唇周鼻子较前浓密伴雄孕酮接下来性消退， 于我宫内急内科就内科，妇产科查锥体: 指甲、性器官、子宫颈情况下，子宫前 位，情况下不等，侧适配器区尚未及出现异色常。经性器官 B 激核反应对: 尚未唯异色 常。立即随访。每月底定期张钦礼雌孕酮及妇产科 B 激， 随访过程里睾 酮进在行性消退( 2017 年 9 月底 22 日雄孕酮值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 月底至 8 月底在行 B 激核反应对，外辨认出左侧乳刚毛内实性占位， 2017 年 4 月底、 5 月底、 9 月底 B 激核反应对尚未唯出现异色常。2017 年 7 月底 3 日阴部磁锥体 谐波显微( MＤI) 核反应对示: 左侧适配器区软组织，不等大约为 1. 6 cm× 1. 7 cm 权衡良性腹痛刚毛性病因，浆膜下肌刚毛? 性索脂表层刚毛? 2017 年 9 月底 18 日阴部 MＤI 核反应对示: 左侧适配器区实性类长方形圆形腹痛 块影，不等大约为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界部分欠明，长方形长 T2 回波 影。楔形传播加权显微( DWI) 长方形高回波，增弱读取不外匀弱 化。权衡腹痛刚毛性病因，且与前片( 2017 年 7 月底 3 日) 较为，病灶 有减多于。随访期除此以外经常出现两次性器官出现异色常流鲜血，色鲜红，量多于。登 宫内病因为左适配器包块待查: 性索脂表层腹痛刚毛? 乳刚毛癌? 登宫内后查 锥体: 唇周、双上肢及阴阜皮肤增加，声称妄想增弱，没有乳房萎 加长、 笑声变粗、阴蒂减多于等坦率展示出，无背棘皮症及库欣总合 从征展示出。癌谱、 CA125、人附睾细胞 4( HE4) 、黄锥体孕酮( LH) 、 蝌蚪泡刺孕酮( FSH) 、孕酮、雌二醇、乙基注记雄酮( DHAES) 、甲状 刚毛基本功能等尚未唯出现异色常。于 2017 年 9 月底 25 日在行外科探勘+左侧乳刚毛腹痛刚毛剥除 绝技。绝技里唯: 子宫、左侧适配器及左侧输蝌蚪管外名曰情况下，左侧乳刚毛 注记面有会不规则。绝技里溢出上会左乳刚毛脂表层细胞表层刚毛。剖视发现地: 腹痛刚毛不等大约 3 cm×2 cm×2 cm，长方形淡深蓝色，注记面有会不规则，表层软， 可扪及表层硬软组织。绝技后病理核反应对: 左乳刚毛睾丸脂表层细胞表层刚毛，唯 个别核反应分裂像( 唯图 1) 。免疫组化核反应对: CK 小灶( +) ，上皮锯 胞膜抗原( EMA) ( －) ，波形细胞( VIM) ( +，唯图 2) ， CD117 ( +) ，抑制可抑制－A( ainhibin，唯图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，驯铬可抑制 A( CGA)( －) ，突触可抑制( SYN)( －) ， CＤ( +，唯图 4) ， Ki67 5%，类 半乳糖细胞因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因绝技里溢出上会乳刚毛良性腹痛刚毛，权衡患儿心目中、尚未尚未婚， 与患儿及其死者家属下联系由后，仅在行左侧乳刚毛腹痛刚毛剥除绝技，尚未进在行系由 统分期切除( 探勘盆腹腔腹膜及阴部/腹主动脉旁淋巴结无增 大) 。绝技后第 2 天张钦礼雄孕酮恢嗣后情况下低水平( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 月底，无病情恶化。2 叛将 论乳刚毛睾丸脂表层细胞表层刚毛又叫罗兰细胞表层刚毛( leydig cell tumor) ， 是一种罕唯的乳刚毛利尿剂细胞表层腹痛刚毛，而乳刚毛利尿剂细胞表层腹痛刚毛属下 于性索脂表层腹痛刚毛里的一个类别。乳刚毛利尿剂细胞表层腹痛刚毛大大约占 所有乳刚毛腹痛刚毛的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生组织乳刚毛腹痛刚毛 分类将它划分 3 个亚型: 脂表层黄锥体刚毛、乳刚毛睾丸脂表层细胞表层刚毛和 非特异色利尿剂细胞表层刚毛，其里乳刚毛睾丸脂表层细胞表层刚毛占乳刚毛利尿剂 细胞表层腹痛刚毛的 15% ～ 20%［2］。该病格外罕唯，偏头痛潜藏，且药理学 展示出多不相比较，现今国内引述情形不多，药理学上易病症、漏内科或 可能会医小儿。因此通过深造该确内科熟识其药理学展示出及病理学特 从征，对病患和生存率有内涵。现今学绝技研究辨认出未婚坦率显然由乳刚毛和睾丸相互关病因 激起，识别激起坦率的高雄孕酮是从至关重要。此类患儿鲜血 明雄孕酮轻微消退， 75%经常出现坦率( 展示出为多毛症、痤疮、声调 刺耳、乳房萎加长、妄想增弱、阴蒂肥大、秃顶等) ，但格外多于经常出现雌孕酮相互关症状，部分患儿可有出现异色常性器官流鲜血［3～5］。乳刚毛睾丸除此以外 表层细胞表层刚毛展示出出的未婚坦率主要因乳刚毛腹痛刚毛排泄肝脏雄孕酮 激起，而睾丸腹痛刚毛主要排泄乙基注记雄酮［6］。排泄雄孕酮的肾 上刚毛腹痛刚毛平外患病年龄为 58 岁，但也可起因于儿童和 40～50 岁的妇女［7］，腹痛刚毛刚毛锥体大，通常是侵袭性腹痛刚毛，也眩晕库欣总合 从征，进展格外迅速，几乎是致命的［8］。本例患儿为育龄期未婚， 绝技前核反应对上会单纯肝脏雄孕酮消退，肝脏乙基注记雄酮和混合物乙基 注记雄酮外情况下，且腹部 B 激及 MＤI 核反应对外尚未上会睾丸病因， 因此可与睾丸相互关病因激起的未婚坦率相互识别。与支 持-罗兰细胞表层腹痛刚毛( sertolileydig cell tumor) 相互比，乳刚毛睾丸脂表层 细胞表层刚毛相互关雄孕酮症状的偏头痛没有那么突然，且程度较轻，有 时显然接下来存在多年［9］。本例患儿未婚坦率症状展示出并不 轻微，仅以皮肤增加偏重于要药理学展示出，且症状轻，患病早期腹部 激声尚未能辨认出乳刚毛占位性病因。因此，药理学上必需与其他激起高 雄孕酮鲜黄疸的结核反应病相互识别，如多囊乳刚毛总合从征( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天性睾丸增加症、乳刚毛滤泡膜细胞表层增生 症、背棘皮症、库欣总合从征等［3］。 乳刚毛睾丸脂表层细胞表层刚毛的确内科终于必需依靠组织病理学病因。 其大锥体名曰: 刚毛锥体大多＜5 cm，平外 2. 4 cm。长方形界限明楚的依附 软组织，表层地软，切面有长方形深蓝色、红棕色、甚至背色。较大的腹痛刚毛内 可经常出现出鲜血、坏死。本例患儿绝技后发现地剖视与上述基本相互符。 乳刚毛睾丸脂表层细胞表层刚毛是完全或主要由含 Ｄeinke 粉末的罗兰锯 胞上有的腹痛刚毛，根据起因部位的不同， Sternberg 等［10］将乳刚毛睾 大和脂表层细胞表层刚毛划分门细胞表层型和非门细胞表层型 2 个亚型。镜检: 腹痛 刚毛细胞表层多边形，弥漫或巢里状排列。刚毛细胞表层胞核反应圆，居里，常深 染， 可含基本上小核反应仁。核反应的不等、形体可有轻－里度相互异色，常常 可唯奇异色核反应或多核反应刚毛细胞表层，核反应分裂牛罕唯。细胞表层表层丰富多彩，驯酸 性，内含多于量上皮细胞; 胞表层内可含有丰富多彩的脂褐可抑制。胞表层内假包 涵锥体为罗兰细胞表层分化的特从征性展示出之一，其着色特从征与白血球表层 有几分相互似，铁乌兰可抑制染色显示更明晰，有的包涵锥体长方形中空， 显然是 Ｄeinke 粉末的前锥体。分之二的确内科可以经常出现相比较的 的 Ｄeinke 粉末，展示出为驯溶的棒状包含物。这些细胞表层通常 发散分布，但常常可唯细胞表层核反应成簇聚集、被无核反应驯溶区域所 分隔，即使尚未辨认出 Ｄeinke 粉末。这种骨架模式也移动性上会蝌蚪 巢里睾丸脂表层细胞表层刚毛［9］。仅仅依靠 HE 染色发现地对该病的病因 不具备较高的难度，必需依靠免疫组化来进一步明确病因。正如本 例患儿绝技后病检调查结果所示，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＤ， SF-1 是不具备较高的灵敏度和专一性的举例来说，其无症状外上会性索－除此以外 表层是从，而 calretinin 无症状注记达罗兰由此可知细胞表层。CK、 EMA( －) 则可 与乳刚毛上皮性癌相互识别［11］。同时结合 HE 染色镜下所唯符合 乳刚毛睾丸脂表层细胞表层刚毛的组织病理学特从征，故终于权衡病因为蝌蚪 巢里睾丸脂表层细胞表层刚毛。 尽管彩色无线电波激声是辨认出和病因乳刚毛腹痛刚毛首选的影像 学核反应对左方法，但由于乳刚毛睾丸脂表层细胞表层刚毛刚毛锥体很小，激声下多 展示出为等Echo，且激声病因的可信度与激声科医师的药理学经验 众所周知，经性器官激声也显然漏内科，而 MＤI 在乳刚毛腹痛刚毛识别内科 断里的灵敏度和专一性外多于于彩色无线电波激声。一项在眩晕 高雄孕酮鲜黄疸的绝经未婚里不宜用 MＤI 识别病因乳刚毛腹痛刚毛价值 里的学绝技研究辨认出，其无症状叛将可达 78%，阴性叛将达 100%［12］。该腹痛 刚毛在 MＤI 里展示出为 T1WI 等低回波， T2WI 回波有所不同腹痛刚毛内 上皮细胞细胞表层与纤维脂表层的量［13］。Sakamoto 等［14］引述 1 例磁锥体谐波化学位移置显微( MＤSI) 辨认出细胞表层内上皮细胞，有助于病因。正如 本例患儿多次 B 激核反应对结果不一致，而 MＤI 外上会左侧适配器 阴囊，权衡腹痛刚毛性病因。B 激虽然操作简便、高容量，但在此 确内科里在行激声有漏内科及延误病情显然，故药理学上在患儿宏观经济条 件许可的情况下，可权衡在行 MＤI 核反应对，以提高药理学确内科叛将。 利尿剂腹痛刚毛其本表层与不等有关，直径＜5 cm 时，多为良性，较 大时 多 为 恶 性［15］。蝌蚪 巢里 睾 大和 除此以外 表层细胞表层刚毛的刚毛锥体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生组织乳刚毛腹痛刚毛分类将其归为良性腹痛 刚毛［16］。因为基本上该类腹痛刚毛辨认出时多为早期且不会病情恶化或转 移置，现今现有的引述确内科有点多于，针对其病患尚无统一规范，但多 以左手绝技偏重于，对肌肉注射或PET等小儿法的反不宜也相去甚远。对于无 尚未婚立即、绝经后的妇女至多全子宫加侧适配器切除绝技或全 面有分期左手绝技，绝技后无必需补充发挥作用病患( 肌肉注射、PET或孕酮治 小儿) 。而对于有尚未婚立即的心目中未婚，至多患侧适配器切除绝技 或患侧乳刚毛腹痛刚毛剥除绝技。本例患儿为育龄期未婚，尚尚未尚未婚， 有弱力的尚未婚期望。为并能降低对尚未婚能力的损害，结合 绝技里溢出结果为左乳刚毛脂表层细胞表层刚毛，在与患儿及其死者家属下联系由后 终于决定施在行患侧乳刚毛腹痛刚毛剥除绝技，遂尚未扩大左手绝技范围终结左手 绝技。绝技后病检结果示: 乳刚毛睾丸脂表层细胞表层刚毛( 左乳刚毛) ，绝技后予 以密切随访肝脏雄孕酮及妇产科 B 激核反应对( 每月底张钦礼雌孕酮及妇 科 B 激，接下来半年尚未辨认出病情恶化及移往置则每 3 个月底 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。绝技后第 2 天张钦礼雄孕酮恢嗣后情况下低水平，随访 8 月底， 无病情恶化。故对于该类腹痛刚毛，药理学上多以左手绝技偏重于，左手绝技模式不宜 个锥体化。绝技后患儿雄孕酮可恢嗣后至情况下低水平，坦率症状消失， 生存率好，格外多于起因移往置及病情恶化，而绝技后随访对于结核反应病的生存率、嗣后 发及移往置则至关重要。 综上，尽管乳刚毛睾丸脂表层细胞表层刚毛格外罕唯，现有的文献报 道数量有限，但通过该确内科的深造，对于任何观众群未婚一旦 经常出现肝脏雄孕酮消退伴未婚坦率展示出， 外不宜激起药理学医师警觉， 避免病症、 漏内科及可能会医小儿。同时对于乳刚毛睾丸脂表层细胞表层刚毛的 病患不宜个锥体化， 绝技后随访对于生存率及病情恶化显然会的审核至关重要。请注意略。原始注解：马彬彬，王 和黄，乳刚毛睾丸脂表层细胞表层刚毛 1 例[J], 可视妇产科杂志 2019，35（5）：395-396.